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先天性支氣管肺囊腫

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2014-08-16 1016
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先天性支氣管源性囊腫也被稱為支氣管源性囊腫, 指以支氣管組織成份為囊壁、內含粘液或氣體的先天性囊腫, 曾被稱為先天性囊性支氣管擴張或先天性支氣管源性囊腫。 目前認為是肺胚胎發育過程中, 大多數發生在26~40天, 是氣管發育的最活躍期, 與肺隔離癥相似, 肺芽遠端小塊肺實質細胞在其分支過程中與之脫離, 異位發育而成, 但與肺隔離癥不同, 它沒有進一步發育異常胚芽出現的時間的早晚, 決定了其部位。 異常發育出現較早, 肺胚芽尚在大氣管附近發育時, 囊腫位于縱隔或肺門,

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稱為支氣管囊腫;而異常發育出現較晚者, 異常胚芽易于停留在肺內, 囊腫多位于肺內, 稱為肺囊腫。

臨床表現

1.性別:

可發生于任何年齡段, 但以10歲以下最為常見, 男女發病率相近。

2.年齡

有出生后即刻出現癥狀而手術者, 但多在青、中年出現癥狀而手術。

3.癥狀:

主要引起兩大類癥狀, 即:壓迫癥狀和感染癥狀。

壓迫癥狀:壓迫支氣管可出現干咳、氣急、呼吸困難等。 如為張力性囊腫, 可因囊腫快速、極度的膨脹, 出現類似張力性氣胸的癥狀。 壓迫食管可致梗噎。 而在小兒, 巨大的囊腫可能壓迫循環系統, 造成極度呼吸困難和發紺。 囊腫感染及囊內出血可使囊腫短期內迅速增大, 并伴有壓迫及疼痛等癥狀。

感染癥狀:囊腫感染多因其與支氣管相通所致。 可出現咳嗽、咳痰、咯血、發熱等, 嚴重者, 可出現高熱、寒戰、排大量膿痰。

4.X線表現:

透視可見囊腫隨呼吸運動改變其大小。

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此癥在肺內表現為圓形或類圓形陰影, 邊緣清晰銳利, 在與支氣管相通之前, 表現為較高密度且均勻的影像, 如與支氣管相通且氣體進入囊腫后, 出現氣液平及單腔或多腔表現。 如囊腫感染, 其邊緣不清, 周圍組織肺炎癥表現。

5.其他檢查:

支氣管鏡檢查用以除外其他支氣管腔內腫瘤, 支氣管造影可除外支氣管擴張, 應避免穿刺活檢, 以防囊腫破裂、感染。

療與預后

臨床擬診本病時, 應盡量避免作胸腔穿刺, 以免引起胸腔感染或發生張力性氣胸。 僅在個別病例, 表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重, 又無條件作急診手術時, 才可作囊腫穿刺引流, 達到暫時性減壓, 解除呼吸窘迫癥狀, 作為術前一種臨時性緊急措施。 一般切除病變囊腫或肺葉, 預后良好。

成人患者若術前痰量很多, 手術時需作雙腔氣管插管麻醉, 避免痰液倒流至對側。 小兒可采用患側低位的低俯臥位開胸,

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進胸后先行結扎病肺支氣管。

如病變過于廣泛, 肺功能嚴重下降或合并存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時, 則禁忌手術。 應積極手術切除, 時間越早越好, 有人主張在1歲內手術為好, 因其極少感染, 更易行囊腫摘除術。 如囊腫已感染, 以控制感染3個月后手術為好。 切除可治愈, 無復發。

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