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先天性支氣管肺囊腫

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先天性支氣管源性囊腫也被稱為支氣管源性囊腫,指以支氣管組織成份為囊壁、內含粘液或氣體的先天性囊腫,曾被稱為先天性囊性支氣管擴張或先天性支氣管源性囊腫。目前認為是肺胚胎發育過程中,大多數發生在26~40天,是氣管發育的最活躍期,與肺隔離癥相似,肺芽遠端小塊肺實質細胞在其分支過程中與之脫離,異位發育而成,但與肺隔離癥不同,它沒有進一步發育異常胚芽出現的時間的早晚,決定了其部位。異常發育出現較早,肺胚芽尚在大氣管附近發育時,囊腫位于縱隔或肺門,

稱為支氣管囊腫;而異常發育出現較晚者,異常胚芽易于停留在肺內,囊腫多位于肺內,稱為肺囊腫。

臨床表現

1.性別:

可發生于任何年齡段,但以10歲以下最為常見,男女發病率相近。

2.年齡

有出生后即刻出現癥狀而手術者,但多在青、中年出現癥狀而手術。

3.癥狀:

主要引起兩大類癥狀,即:壓迫癥狀和感染癥狀。

壓迫癥狀:壓迫支氣管可出現干咳、氣急、呼吸困難等。如為張力性囊腫,可因囊腫快速、極度的膨脹,出現類似張力性氣胸的癥狀。壓迫食管可致梗噎。而在小兒,巨大的囊腫可能壓迫循環系統,造成極度呼吸困難和發紺。囊腫感染及囊內出血可使囊腫短期內迅速增大,并伴有壓迫及疼痛等癥狀。

感染癥狀:囊腫感染多因其與支氣管相通所致。

可出現咳嗽、咳痰、咯血、發熱等,嚴重者,可出現高熱、寒戰、排大量膿痰。

4.X線表現:

透視可見囊腫隨呼吸運動改變其大小。此癥在肺內表現為圓形或類圓形陰影,邊緣清晰銳利,在與支氣管相通之前,表現為較高密度且均勻的影像,如與支氣管相通且氣體進入囊腫后,出現氣液平及單腔或多腔表現。如囊腫感染,其邊緣不清,周圍組織肺炎癥表現。

5.其他檢查:

支氣管鏡檢查用以除外其他支氣管腔內腫瘤,支氣管造影可除外支氣管擴張,應避免穿刺活檢,以防囊腫破裂、感染。

療與預后

臨床擬診本病時,應盡量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或發生張力性氣胸。僅在個別病例,表現嚴重呼吸窘迫征、紫紺、缺氧嚴重,

又無條件作急診手術時,才可作囊腫穿刺引流,達到暫時性減壓,解除呼吸窘迫癥狀,作為術前一種臨時性緊急措施。一般切除病變囊腫或肺葉,預后良好。

成人患者若術前痰量很多,手術時需作雙腔氣管插管麻醉,避免痰液倒流至對側。小兒可采用患側低位的低俯臥位開胸,進胸后先行結扎病肺支氣管。

如病變過于廣泛,肺功能嚴重下降或合并存在嚴重心、肝、腎等器質性疾患時,則禁忌手術。應積極手術切除,時間越早越好,有人主張在1歲內手術為好,因其極少感染,更易行囊腫摘除術。如囊腫已感染,以控制感染3個月后手術為好。切除可治愈,無復發。

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