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早產兒腦積水

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2014-08-16 4254
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先天性腦積水

由于腦組織先天性發育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水。 形成腦積水的原因可能是腦脊液的分泌和吸收之間失去平衡, 即腦脊液產生過多或吸收障礙。 此外, 腦脊液循環通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。

先天性腦積水的主要特征是頭圍呈進行性增大。 頭圍多在出生后數周或數月開始增大, 也有出生時就明顯大于正常。 頭圍增大以后, 臉部相對較小, 額部向前突出, 頭皮繃緊變薄, 兩眼球轉動或斜視或震顫, 囟門(包括前囟、后囟)開大, 顱骨骨縫分離。 病情嚴重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進食不佳。

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早期對智力沒有影響, 晚期病例可出現表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。 最后多因營養不良, 發生褥瘡及呼吸道感染等并發癥而死亡。 也有少數病例, 病情會自行緩解或停止發展。

因腦脊液循環通路阻塞引起的先天性腦積水可作手術治療。 大多數患兒在1~2年內死亡。

腦脊髓液循環與分泌吸收障礙, 過多的腦脊液積于腦室內, 或在顱內蛛網膜下腔積存, 稱為腦積水。 多有顱內壓增高。 嬰兒腦積水是常見的一類, 多發生在兩歲以內的嬰兒。

一、病因

發生原因是多方面的, 以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖為主要病因。 也可見后天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。

按腦脊液系統功能障礙的性質可分為梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。

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前者由于室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生;后者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。 由于長期腦室內壓增高, 大腦組織受壓, 發生退行性變, 可變得極為菲薄。

二、臨床表現

嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數周頭顱開始增大, 一般經3~5個月方逐漸發現, 也有出生時頭顱即增大者。 臨床特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大, 與周身發育不成比例。 額部向前突出、眶頂受壓向下, 雙眼球下視, 眼球向下轉, 致鞏膜上部露白, 前囟擴大且張力增加, 其它囟門也可擴大, 顱骨骨縫分離, 頭皮靜脈擴張。 頭顱叩診呈“破壺音”。 嬰幼兒骨縫未閉, 顱內壓增高時, 頭顱可以發生代償性擴大, 故在早期顱內壓增高癥狀可以不明顯。 但腦積水嚴重, 進展較快時, 亦可出現, 其癥狀為反復嘔吐。

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腦退行性變, 腦發育障礙, 四肢中樞性癱瘓, 尤以下肢為重, 常有智力改變和發育障礙。 視神經受壓萎縮, 可致失明。 眼球震顫, 驚厥亦較常見。 還常并發身體其它部位畸形。

少數病例, 腦積水在發展到一定時期后可自行停止, 頭顱不再繼續增大, 顱內壓亦不高, 成為“靜止性腦積水”。

三、診斷

根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨床典型癥狀, 一般診斷無大困難。 檢查時, 對早期的可疑本癥的病兒, 定期測量頭顱大小, 包括周徑、前后徑及耳間徑。 正常新生兒頭圍33~35cm。 后囟出生后6周閉合, 前囟于9~18個月之間閉合, 這些數據可作參考。

為進一步確定診斷, 了解腦積水的性質和程度, 可進行如下檢查:

(一)顱骨X線平片 可顯示頭顱增大, 頭面比例不對稱, 顱骨變薄, 顱縫分離及前、后囟延遲閉合或明顯擴大等。

(二)頭顱CT掃描 可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質, 有助于鑒別是否有腦瘤等病。

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(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位, 側腦室或第三腦室均有擴大等。

(四)前囟穿刺 借以排除硬腦膜下血腫或水瘤, 這兩種情況也常引起頭顱增大。 還可了解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒為50~60mm水柱)。

(五)腦室造影 對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形, 排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。 常選用腦室內注入水溶性碘劑。

本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤、佝僂病等相鑒別。

四、治療

分為非手術治療和手術治療。 一般輕度腦積水應先試用非手術治療, 以脫水療法和全身支持療法為主。 手術治療適用于腦室內壓力較高(超過250mm水柱)或經非手術治療失敗的病例。 嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下, 已合并有嚴重功能障礙及畸形者,

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手術療效不佳。

手術方式多采用腦脊液分流術。 如腦室—心房分流術, 腦室—矢狀竇分流術, 腦室—腹腔分流術等。 后一種術式安全, 并發癥少, 使用較多。 所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置, 并不透X線, 以利于透視下檢查。

術后注意防止發生并發癥, 如凝血塊阻塞導管, 心臟內血栓形成、心內膜炎、敗血癥等。

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