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脊柱裂的癥狀

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一般將脊柱裂分為顯性脊柱裂與隱性脊柱裂2種。

一、顯性脊柱裂:為一種嚴重的先天性疾患, 視伴發脊髓組織受累程度不同而在臨床上癥狀差異十分懸殊。 其雖可見于頭及鼻根部, 但90%以上發生于腰骶處。

1、脊膜膨出型:以腰部和腰骶部為多見。 其病理改變主要是脊膜通過缺損的椎板向外膨出達到皮下, 形成背部正中囊腫樣腫塊。 其內容除少數神經根組織外, 主要為腦脊液充盈, 因此透光試驗陽性, 壓之有波動感, 重壓時出現根性癥狀。 增加腹壓或幼兒啼泣時, 此囊性物張力增加。 其皮膚表面色澤多正常;少數變薄、脆硬,

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并與硬脊膜粘連。

2、脊膜脊髓膨出型:較前者少見。 除脊膜膨出外, 脊髓本身亦突至囊內, 見于胸腰段以上, 椎管后方骨缺損范圍較大。 膨出囊基底較寬, 透光試驗多陰性, 手壓之可出現脊髓癥狀(應避免加壓性檢查)。 多伴有下肢神經障礙癥狀。

3、伴有脂肪組織的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前兩型的基礎上, 囊內伴有數量不等的脂肪組織, 較少見。

4、脊膜脊髓囊腫膨出型:即脊髓中央管伴有積水的脊膜脊髓膨出。 此型病情嚴重, 且臨床癥狀較多, 易因并發癥而難以正常發育, 易早逝。

5、脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂開, 呈外翻狀暴露于體表, 伴有大量腦脊液外溢, 表面可形成肉芽面。 此為最嚴重的類型, 因多伴有下肢或全身其他畸形, 且多有雙下肢癱瘓等, 癥狀復雜, 死亡率甚高。

6、前型:指脊膜向前膨出達體腔者, 臨床上甚為罕見,

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僅從MR檢查中發現。

二、隱性脊柱裂:較前者多見, 因不伴有硬膜囊異常, 臨床上少有主訴, 因此需治療者更屬少見。 一般分為以下5型。

1、單側型:即椎板一側與棘突融合, 另一側由于椎板發育不良而未與棘突融合, 形成正中旁的縱形(或斜形)裂隙。 臨床上時可發現, 單純此種畸形一般不引起癥狀。

2、浮棘型:即椎骨兩側椎板均發育不全, 互不融合, 其間形成一條較寬的縫隙, 因棘突呈游離漂浮狀態, 故稱之為“浮棘”。 兩側椎板與之有纖維膜樣組織相連。 此型在臨床上常伴有局部癥狀, 嚴重者需手術治療。

3、吻棘型:即一個椎節(多為第1骶椎)雙側椎板發育不良, 棘突亦缺如, 而上一椎節的棘突較長, 以致當腰部后伸時, 上一椎節棘突嵌至下一椎節后方裂隙中, 似接吻狀, 故在臨床上稱“吻棘”, 又稱“嵌棘”。 可出現局部或根性癥狀, 對其中嚴重者, 應行手術將上椎節棘突下方做部分或大部截除。

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4、完全脊柱裂型:指雙側椎板發育不全伴有棘突缺如者, 形成一長型裂隙。 此型在臨床攝X線平片時常可發現, 其中90%的病例并無癥狀。

5、混合型:指除椎裂外尚伴有其他畸形者, 其中以椎弓不連及移行脊椎等多見。

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