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妊娠合并系統性紅斑狼瘡

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2014-08-14 1310
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什么是妊娠合并系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種常見的自身免疫性疾病, 病因至今尚不十分清楚, 但大多數研究認為SLE發病是遺傳因素和環境因素相互作用的結果。 由于SLE患者血清中存在的多種自身抗體(特別是抗核抗體)可以隨血循環到達全身各臟器, 病變可累及多種器官和組織。

妊娠合并系統性紅斑狼瘡的病因

妊娠合并系統性紅斑狼瘡的確切病因和發病機理至今尚未闡明, 它作為一種最典型的自身免疫性疾病(AID), 如同所有AID一樣, 它的發病是多因素的, 包括遺傳、內分泌、各種感染、環境及自身網狀內皮系統功能紊亂等因素導致的機體免疫功能失調,

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其中遺傳和激素起著更為重要的作用。

妊娠合并系統性紅斑狼瘡的癥狀

臨床癥狀及發生率如下:95%的患者有全身癥狀包括發熱、疲倦、乏力、體重減輕和周身不適。 患者約95%出現骨骼肌肉癥狀, 包括嚴重關節疼痛, 表現為對稱性關節炎, 半數有關節晨僵, 肌肉疼痛、乏力, 嚴重者肌肉萎縮。 85%患者有血液系統改變, 包括貧血、溶血、白細胞減少、血小板減少、血清中有狼瘡抗凝物。 大約有80%的患者出現皮膚損害, 突出的特點是面部蝶形紅斑, 分布于鼻及雙頰部, 少數紅斑也見于其他部位, 紅斑稍微水腫, 日曬后加重。

鑒別診斷時, 主要依據為:1.妊娠期高血壓疾病2.貧血3.原發性血小板減少性紫癜4.淋巴結腫大。

妊娠合并系統性紅斑狼瘡的并發癥

妊娠合并系統性紅斑狼瘡患者有產科并發癥占30%,

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包括反復流產、胚胎停育、胎兒生長受限、胎死宮內、死產早產、圍生期缺氧、早期發生妊娠期高血壓疾病。

治療妊娠合并系統性紅斑狼瘡的方法

1.一般治療?避免過度勞累, 臥床休息, 尤其需要避免日曬, 防止受涼感冒及其他感染, 注意營養及維生素的補充, 以增強機體抵抗力。

2.生育指導 妊娠合并系統性紅斑狼瘡對母嬰雙方均有極大危害, 因此妊娠合并系統性紅斑狼瘡病人須注意避孕, 須應用工具避孕, 因藥物避孕可激發血管病變, 因而禁忌。 在病情緩解半年以上或在控制期才允許懷孕;活動期和有明顯心腎功能損害者應作療病流產, 及時終止妊娠。 已生育者最好在緩解期做輸卵管絕育術。

3.免疫抑制劑治療

(1)皮質類固醇激素:妊娠期及產后常規應用皮質類固醇激素治療。 劑量:孕前已停藥者, 服潑尼松(強的松)5~l0mg/d。 孕前如持續服用潑尼松(強的松)5~15mg者,

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孕期加倍, 并根據病情活動情況來調整劑量, 但不超過60mg/d。 如激素治療不夠滿意時可加用雷公藤。 嚴重惡化者, 大劑量甲潑尼龍60~100mg靜滴, 以快速控制病情。 病情穩定1~2周后逐漸減量, 每天減量為總劑量的1/10, 減至口服潑尼松(強的松)10~15mg/d作為維持量。 為防止分娩期或產后惡化, 在臨產及產褥早期應適當增加劑量。

(2)硫唑嘌呤:近年已較多用于重癥病人, 且常與潑尼松(強的松)聯用, 可增加療效。 但已發現IUGR發生率高, 新生兒有暫時性淋巴細胞減少, 免疫球蛋白合成明顯減低, 胸片見胸腺縮小為保安全應慎用或不用。

4.抗凝治療

(1)阿司匹林:口服阿司匹林50~75mg/d, 能降低血小板聚集, 預防絨毛微血管血栓形成。 但大劑量可增加分娩期失血量, 引起胎兒、新生兒凝血障礙及動脈導管早閉導致圍生兒死亡率增高。

(2)肝素:有建議對有死胎史者可應用低分子緩釋肝素鈉注射液(商品名:法安明fragmin),

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長期使用無須監測部分凝血活酶時間(FTT)等血凝參數, 也無須反復調整藥物劑量。 用法:200U/kg, 1次/d, 皮下注射;或100U/kg, 2次/d。 最大劑量≤1.8萬U/d。 具有溶栓、改善胎盤循環作用, 爭取胎兒存活, 改進圍生兒預后。

5.產科處理

(1)孕期監護:按高危妊娠處理, 校正孕周, 常規胎兒監護, 包括胎動、胎心監護。 妊娠晚期則行胎兒生物物理學評分。

(2)分娩時處理:要行干預性早產時, 須先行羊膜腔穿刺, 抽羊水測L/S比值, 同時將地塞米松10mg注入羊膜腔, 促胎兒肺成熟。 L/S≥2, 可及時終止妊娠。 單純SLE并非剖宮產指征, 宜按照病情個別考慮, 應用低位產鉗以縮短第二產程或做選擇性剖宮產。

(3)免疫抑制劑應用:為了避免產時或產后SLE病情加重, 臨產開始潑尼松(強的松)劑量加倍(不超過60mg/d), 并加用氫化可的松100mg靜滴, 持續至產后2~3天。 產后2~4周起逐漸減少潑尼松用量。 嚴重腎型SLE伴大量蛋白尿, 產后加用環磷酰胺800~1000mg靜滴,

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每4周1次或加用硫唑嘌呤50mg/d口服。 肝脾大, 血小板進行性下降者, 長春新堿2mg/周, 靜滴。

(4)母乳喂養問題:因潑尼松可通過乳汁排出, 產后不宜哺乳。 雌激素可誘發SLE活動, 不能用以回乳。

預后注意事項

SLE患者預后差, 由于患病婦女迫切要求生育和近年來監測與治療手段的改進, 采取病情緩解半年以上者允許其妊娠, 可明顯降低母兒的死亡率。 SLE妊娠中流產、早產、死胎及胎兒生長受限的發生率明顯高于正常人群。 胎兒丟失是正常人群的2~3倍。

患者應避免過度勞累, 臥床休息, 尤其需要避免日曬, 防止受涼感冒及其他感染, 注意營養及維生素的補充, 以增強機體抵抗力。 SLE對母嬰雙方均有極大危害, 因此SLE病人須注意避孕。

預防妊娠合并系統性紅斑狼瘡的方法

早期診斷是早期治療的前提。 對僅有低熱、乏力、胸膜炎、皮疹等輕癥病人可口服狼瘡康泰沖劑、青蒿琥酯片和非甾體抗炎藥如消炎痛、芬必得等輔助治療;重癥病人除了應用狼瘡康泰和青蒿琥酯外,

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還應用糖皮質激素和其他免疫抑制劑, 中醫辯證施治。 常期定期隨訪, 每隔1-2個月進行全面檢查, 根據病情變化, 調整用藥劑量。

病情緩解時, 可以逐漸減少或停用激素。 實踐證明, 中藥在促進和維持病情緩解, 減少激素的副作用, 調節機體免疫功能, 預防感染方面均有重要作用。 由于系統性紅斑狼瘡誘發因素多, 致使該病經常處于不穩定狀態, 復發(活動)與緩解交替出現是其臨床特點。 因此醫生在治療實踐中, 應該把預防復發, 指導病人配合治療, 作好自我保護作為重要目標。

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