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新生兒苯丙酮尿癥治療原則及方法

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1、新生兒苯丙酮尿癥治療原則

PKU是第一種可通過飲食控制治療的遺傳性代謝病。 天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白飲食將導致營養不良。 因此要用低苯丙氨酸飲食治療, 治療原則如下:

(1)早期治療:一旦確診應立即治療開始治療的年齡越小預后越好, 智能發育可接近正常人。

(2)控制苯丙氨酸攝入:苯丙氨酸是一種必需氨基酸, 為生長和體內代謝所必需。 PKU患者的智能障礙是由于體內過量的Phe及旁路代謝產物的神經毒性作用而引起, 要防止腦損傷只有減少從食物中攝取苯丙氨酸, 一般應保持血苯丙氨酸濃度在120-360μmol/L較為理想。

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(3)調查個體食譜:由于每個患兒對苯丙氨酸的耐受量不同, 故在飲食治療中仍應根據患兒具體情況調整食譜, 低苯丙氨酸奶方治療至少持續到12歲以上。

(4)懷孕前女性患者:成年女性患者在懷孕前應重新開始飲食控制直到分娩, 以免高苯丙氨酸血癥影響胎兒。

(5)高危家庭產前診斷。

2、新生兒苯丙酮尿癥治療方法

新生兒一經診斷應停止給予天然飲食。 對哺乳期新生兒在確診后雖應暫停母乳喂養但切勿斷奶, 以便在控制血苯丙氨酸濃度后能及時添加。

新生兒需給予低苯丙氨酸奶方治療劑量, 按每公斤體重需要的蛋白質計算。 血苯丙氨酸一般在治療后4天左右降至600μmol/L以下, 待血濃度降至理想濃度時, 可逐漸少量添加天然飲食, 首選母乳。

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