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常見治療小兒地中海貧血的方法

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2014-08-15 2428
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一般治療(針對輕型、部分中間型地貧患者):注意休息和加強營養, 積極預防感染, 適當補充葉酸和維生素E。

基因活化治療:應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達, 以改善β型地貧現狀, 此方法仍在探索中。

脾切除:對中間型β型地貧患者療效較好, 對重型β型地貧效果差。 脾切除可致免疫功能減弱。

造血干細胞移植:異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β型地貧的方法, 主要針對重型β型地貧患者, 但存在手術風險, 相關死亡率不低。

輸血和除鐵治療:目前治療重型β型地貧患者最主要的方法之一。

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“基因治療是地貧未來治療發展趨勢, 但目前還不成功, 仍在探索中;移植對配型要求很高, 而且費用不菲、有較大風險, 而且移植后也依然存在復發的可能。 ”專家表示, 常規治療方法--除鐵輸血依然是當下主流方法。 “大約從2001年開始, 在我國兩廣地區開始對地貧患兒進行除鐵輸血等手段, 只要堅持, 患兒都能較好地控制病情。 ”

掌握以下輸血除鐵原則對于控制孩子的病情非常關鍵:高量輸血, 必須維持孩子的血紅蛋白在100克以上, 每四周進行一次輸血;逐量除鐵, 目前絕大多數患兒對除鐵劑的使用都不夠量, 無論是口服還是針劑, 都應根據公斤體重核算除鐵劑量;如果出現過敏反應或是不舒服、關節痛、白細胞降低、轉氨酶升高等現象, 應報告醫生, 或停用一段時間;如果患兒在5歲以內除鐵夠量, 則臉形、皮膚以及臟器等都不會發生太大變化和傷害。

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