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小兒“地貧”分哪些類型?

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2014-08-15 4555
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“貧血、鐵沉積造成心肌損害是導致患兒死亡的重要原因之一。 如果對地貧重癥患兒不及時治療, 4-5歲就可能死亡。 ”專家提醒廣大地貧患兒家長。 不少患兒初診時已臉色暗黃、鐵青, 這就是沒有及時除鐵的后果, 由于長期的輸血會造成血紅蛋白所含的大量的鐵沉積在人體的各個器官, 而當過多的鐵長期沉著于心肌以及肝、胰腺、腦垂體時, 就會引發臟器損害, 嚴重者可導致心力衰竭或肝硬化。 那么如何盡早發現寶寶是否“地貧”呢?具體有什么癥狀呢?

根據病情輕重的不同, 臨床表現分為以下3型。

1.重型

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寶寶的長相會發生顯著變化, 這也是為什么很多地貧的孩子一走進診室就能被醫生第一時間識別的原因。 重型的臨床表現如下:寶寶出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重, 黃疸, 并有發育不良, 其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出, 其典型的表現是臀狀頭, 長骨可骨折。 骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。 少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊, 亦可見膽石癥、下肢潰瘍。

2.中間型

輕度至中度地貧的兒童則臨床表現沒有那么明顯, 孩子通常在兩歲后才會臉色蒼白, 血紅蛋白通常有波動, 孩子表現為體質較差, 感冒次數逐漸增多、持續時間逐漸延長等。 長時間的貧血后, 中間型地中海貧血患者常會出現肝脾腫大, 臉部變形, 發育遲緩。 患者大多可存活至成年。

3.輕型

輕度貧血或無癥狀, 一般在調查家族史時發現。

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