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侏儒癥的西醫治療

A.治療侏儒癥的西藥

1.生長激素--生長激素的應用年齡越小越好。DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好。用藥2周,停藥2周,數月后減量,維持1~2年,或5~6年,或更長。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年。療程中必須供給豐富的蛋白質。

初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著。經治療后50%可達正常身高。

2.雄性激素--在用hGH治療時,不宜同時或過早應用雄性激素,以免骨骼早期融合。對GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍。但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜,

一般骨齡落后5年以上,診斷明確者于8~12歲開始應用為好;診斷可疑者14足歲后開始用藥,劑量為1~1.5mg/kg,肌肉注射,每2周一次,半年為一療程。休息3~6個月可重復治療,但需復查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。

3.絨毛膜促性腺激素(HCG)--一般認為從接近性發育年齡時開始應用較好,劑量為500~1000U,皮下注射,每周2次,半年為一療程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改為500U,每周2次,3~4月為一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性征的發育有刺激作用。

4.甲狀腺制劑--患侏儒癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯合治療。一般不應常規應用,否則會降低hGH的作用。

B.手術或放射治療

侏儒癥若是由顱內腫瘤引起,

則應手術治療。可采用經顱或經蝶竇手術,加術后放療;腫瘤

侏儒癥會遺傳嗎

因為侏儒癥的病因中,先天因素占取的比例大,所以,侏儒癥遺傳性是很大的。

盡管任何一對夫妻都有可能生下一個侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的機會會有和他們一樣癥狀的后代。同時,伴隨著侏儒癥,有些人還患有心臟和呼吸系統疾病,這會顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異常或太小的內臟器官,這會使長期的生存變得困難。

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