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侏儒癥的西醫治療

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A.治療侏儒癥的西藥

1.生長激素--生長激素的應用年齡越小越好。 DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg, 一周劑量分為每日注射效果較好。 用藥2周, 停藥2周, 數月后減量, 維持1~2年, 或5~6年, 或更長。 也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射, 每日一次, 維持一年。 療程中必須供給豐富的蛋白質。

初用階段生長率常明顯加速, 身高、體重迅速增長, 但骨骺及性征變化不顯著。 經治療后50%可達正常身高。

2.雄性激素--在用hGH治療時, 不宜同時或過早應用雄性激素, 以免骨骼早期融合。 對GH療效欠佳者, 可采用合成類固醇激素, 如苯丙酸諾龍。 但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜,

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一般骨齡落后5年以上, 診斷明確者于8~12歲開始應用為好;診斷可疑者14足歲后開始用藥, 劑量為1~1.5mg/kg, 肌肉注射, 每2周一次, 半年為一療程。 休息3~6個月可重復治療, 但需復查骨齡, 若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。

3.絨毛膜促性腺激素(HCG)--一般認為從接近性發育年齡時開始應用較好, 劑量為500~1000U, 皮下注射, 每周2次, 半年為一療程;或1000U隔日一次, 肌肉注射, 2周后改為500U, 每周2次, 3~4月為一療程, 可取得一定療效, 對性腺及第二性征的發育有刺激作用。

4.甲狀腺制劑--患侏儒癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜, 或應用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯合治療。 一般不應常規應用, 否則會降低hGH的作用。

B.手術或放射治療

侏儒癥若是由顱內腫瘤引起, 則應手術治療。 可采用經顱或經蝶竇手術, 加術后放療;腫瘤

侏儒癥會遺傳嗎

因為侏儒癥的病因中, 先天因素占取的比例大,

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所以, 侏儒癥遺傳性是很大的。

盡管任何一對夫妻都有可能生下一個侏儒的孩子, 但侏儒夫妻有80%的機會會有和他們一樣癥狀的后代。 同時, 伴隨著侏儒癥, 有些人還患有心臟和呼吸系統疾病, 這會顯著地縮短他們的壽命。 還有的人有異常或太小的內臟器官, 這會使長期的生存變得困難。

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