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小兒血管瘤的癥狀及分類

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小兒血管瘤根據其形狀表現可以分為不同的類型, 但其共性特點表現如下:

1、大多數血管瘤為先天性, 少數為后天發生。

2、淺部血管瘤與正常皮膚齊平或稍高, 形狀不規則, 呈鮮紅或紫紅色, 質軟。 深部血管瘤捫診柔軟有波動感, 穿刺為血液, 體位試驗可為陽性。

3、頜骨中心性血管瘤多在拔牙后或自發性出血而被發現。

可有頜骨膨隆, X線示骨小梁破壞, 呈蜂房狀陰影。

4、深部血管瘤可借助頸動脈造影或局部瘤腔造影證實。

血管瘤的分型繁雜, 傳統的分類方法如下:

1、毛細血管瘤 包括新生兒斑痣(表皮毛細血管瘤)、皮內毛細血管瘤(橙紅色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓狀毛細血管瘤。

2、海綿狀血管瘤和混合型(毛細血管和海綿狀)血管瘤。

3、蔓狀血管瘤。

4、血管瘤性綜合征 遺傳性出血性血管擴張征、斯特奇-韋伯綜合征、林道-希佩爾綜合征、馬富西綜合征、克-特二氏綜合征。


海綿狀血管瘤以四肢、軀干多見

每一種血管瘤都有其典型的癥狀, 具體如下:

一、毛細血管瘤

1、新生兒斑痣:又稱表皮毛細血管瘤, 是一種淡紅色或藍色的表皮變色, 通常位于頭頂中線后部、頸部或骶部, 出生時即存在, 一般在數月內逐漸自行消失, 無需治療。

2、皮內毛細血管瘤:有3種臨床變異型, 出生后即有。 特點是在真皮內呈現有成熟的內皮細胞組織型毛細血管。 多位于感覺神經分布的區域, 如三叉神經。

(1)橙紅色斑:是一種從橘紅色到鐵銹色的斑塊, 平坦而不高出皮膚表面。 多在前額、上眼瞼、鼻孔、枕等部位, 壓迫可褪色, 不會自然消失。 干燥法、冷凍法和摩擦法或X線照射,

均無效。 一般無須治療, 必要時, 可用化妝品掩飾, 偶爾行切除。

(2)葡萄酒色斑:呈暗紫色, 出生時即有, 很少擴展, 面部葡萄酒色斑可能伴有顱內血管瘤, 即Sturge-Weber綜合征。 近年來, 國外多采用手術治療, 如面積大, 可分期手術, 并可植皮。 手術要在5歲前進行, 以免對兒童產生心理影響。

(3)蜘蛛痣:又稱星狀血管瘤, 其特征是從一個皮下中心小動脈, 發出許多放射形擴張的皮內毛細血管, 形態酷似蜘蛛。 好發于面、臂、手和軀干上部, 壓迫中央可使蜘蛛痣消失。 如果不自然消退, 可在放大鏡下, 用燒紅的針頭刺燒腫瘤中央, 效果較好。

3、草莓狀毛細血管瘤:又稱幼年性毛細血管瘤, 可能完全或部分消失。 通常在生后不久出現,

腫瘤常高于皮膚, 鮮紅色, 分葉, 形如草莓。 好發于面、頭皮和頸部。 壓迫無明顯變化。 一般在1~4歲逐漸消退。 也可用手術、冷凍、硬化劑、低電壓、短距離放療等方法。

二、毛細血管海綿狀血管瘤和海綿狀血管瘤

1、毛細血管海綿狀血管瘤又稱混合型血管瘤, 一般出生時已存在, 主要發生在面頸部。 腫瘤可達到很大體積, 在最初的6個月生長迅速, 具有侵犯性, 但仍可自然消退, 而不會完全萎縮, 因此要采取積極的治療措施。 如激素療法、冷凍和放療等。

2、海綿狀血管瘤:是由大量充滿血液的腔隙或竇形成, 腔壁上有內皮細胞層。 腔隙由纖維結締組織分開。 腫瘤多生長在皮下組織內, 可達肌肉。 可發生于身體任何部位, 以四肢、軀干多見。 觸之如海綿樣感覺。

為平坦或凸凹不平, 壓迫可陷下。 可能自動縮小, 但不會完全消失。 目前對海綿狀血管瘤的有效療法主要是手術和激素療法。

三、蔓狀血管瘤

較少見, 為包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤, 好發于頭皮或肢端。 皮下可及血管迂曲, 有血管搏動, 皮膚溫度增高, 聽診可聞及血管雜音。 可有劇烈的疼痛, 并可引起耳鳴。 這種血管瘤不會自動消失, 故應早期治療。 對局限性蔓狀血管瘤, 惟有手術治療。 腫瘤過大, 可分期手術, 必要時植皮。

四、管瘤性綜合征

管瘤性綜合征是指臨床上患有上述某一種血管瘤, 有規律地伴有另一些病理情況, 而形成幾種獨立的病理實體或綜合征。

1、遺傳性出血性血管擴張征:主要表現為皮膚和黏膜的毛細血管擴張,

具有顯著的出血傾向。 病理切片可見擴張的毛細血管壁菲薄, 往往僅有一層內皮細胞, 直接處于向外菲薄的表皮下面。 該毛細血管瘤常為多發性, 平坦或略凸出皮膚, 形狀不規則, 好發于手背和鼻腔黏膜, 指壓可蒼白, 易出血。 治療可采用激素或電凝法。

2、斯特奇-韋伯綜合征:系面部葡萄酒色斑合并顱內血管瘤。 故對面部葡萄酒色斑要嚴密注意和檢查, 如其位于三叉神經第一支眼神經感覺區的皮膚, 是并發Sturge-Weber綜合征的重要部位, 此綜合征無根治療法, 常伴有癲癇及智力低下。

3、馬富西綜合征:無遺傳性, 出生時完全正常, 爾后逐漸出現單側軟骨發育不良, 導致雙側肢體發育不平衡。

4、林道-(馮)希佩爾綜合征:為小腦、腦干、脊髓、視網膜、肝等處生長的單個或多個血管瘤, 同時伴有胰腺、腎、腎上腺囊腫或腺瘤。該瘤范圍雖廣,但屬良性。

5、Klippel-Trenaunay綜合征:主要表現為肢體軟組織和骨過度增長肥大,皮下靜脈曲張,皮膚血管瘤,發病男女差別不大。目前尚無規范性的療法,多數學者主張輕者保守治療,重者或出現并發癥時手術治療。


引起小兒血管瘤的原因是因為孕早期胚胎損傷

同時伴有胰腺、腎、腎上腺囊腫或腺瘤。該瘤范圍雖廣,但屬良性。

5、Klippel-Trenaunay綜合征:主要表現為肢體軟組織和骨過度增長肥大,皮下靜脈曲張,皮膚血管瘤,發病男女差別不大。目前尚無規范性的療法,多數學者主張輕者保守治療,重者或出現并發癥時手術治療。


引起小兒血管瘤的原因是因為孕早期胚胎損傷

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