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小兒急性淋巴細胞白血病

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白血病是血液系統的惡性腫瘤,小兒白血病居小兒各種惡性腫瘤的首位。以2-5歲多見。是15歲以下兒童主要死亡原因之一。根據發病的急緩、臨床、血液及骨髓表現等,

一般分為急性與慢性。其中,以急性白血病為主,占小兒白血病總數的97%。急性白血病又可分為急性淋巴細胞白血病及急性非淋巴細胞白血病。前者占70-85%。以往認為,白血病是不治之癥。近十多年來,由于許多新藥的應用以及化療方案的不斷加強,小兒白血病的療效不斷提高。

與白血病有關的發病因素:白血病是血細胞在骨髓和其他造血組織如肝、脾、淋巴結等中呈腫瘤樣異常增生的結果。白血病的研究已有50年的歷史,至今病因尚未明了,一般認為可能與下列因素有關:遺傳因素,病毒感染,免疫因素及化學因素等。白血病的發病機理仍不清楚,可能是多種復雜因素相互影響,使體內基因表達不平衡的結果。

這些因素中既有內在的也有外在的。

白血病的臨床表現:白血病的臨床表現是由正常血細胞減少和白血病細胞浸潤某些器官和組織所引起的。病人常常以發燒、臉色發白、虛汗、皮膚紫斑和疼痛等癥狀去看病。發病可以隱襲,也可很突然,癥狀可輕可重。大多數在確診之前有數天病史,少數可達數周至數月。極個別的病例表現為爆發性的高熱、虛弱、貧血、不定位的或定位的疼痛及大片淤斑,進展極快。根據所患白血病的類型不同,一些病人還可以牙齦腫脹出血、突眼、頸部及腹部包快等就診。

白血病的診斷:當出現以上臨床癥狀時,即要盡快進行血液涂片及骨髓細胞學等檢查。當骨髓中白血病細胞總數≥30%時就可診斷白血病。

其實,大多數白血病患兒就診時異常細胞已達70-90%以上,而外周血中異常細胞或有或無。患兒常有中重度貧血,血小板常有不同程度下降。

急性白血病的治療主要是以化療為主的綜合治療。治療原則為:早期診斷、早期治療;應嚴格區分患者的白血病類型,按照類型選用不同的化療藥物聯合治療。化療一般分為誘導緩解治療、鞏固強化治療、維持治療、骨髓外白血病防治及殘留白血病治療等進行長期序貫治療。誘導緩解治療是患兒能否長期存活的關鍵。由于小兒白血病化療效果較好,加之髓原及經濟條件限制,干細胞移植在小兒白血病的治療中,僅用于復發及難治病例。

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