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球蛋白低下血癥的防治辦法

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先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯隱性遺傳,其缺陷在于前B細胞分化為B細胞的分化過程發生障礙。本病僅見于男性,又名Bruton。

一、原則是用替代療法,補充病人不能產生的抗體。

方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,劑量為γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清IgG約12.0g/L。此方案雖只能維持病人血清IgG在2.0g/L水平,但有明顯的治療作用。長年反復注射,會引起局部注射部位瘢痕形成,偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應,應及時按過敏性休克處理。部分肌肉注射γ球蛋白無效或因疼痛不能耐受的病人,

可連續靜脈輸入血漿10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。另外,尚可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松,能明顯減少球蛋白的副作用。對各種感染宜于抗生素治療。甲氨芐啶與磺胺甲惡唑聯用對因IgA缺乏的慢性鼻竇和肺部感覺有效。

二、因長期使用肌肉注射而導致疼痛不能耐受的病人,還可改用以下方法:

(一)可連續靜脈輸入血漿10ml/kg,以提高血清免疫球蛋白水平。

(二)可每月靜脈輸入免疫球蛋白600ml/kg;輸入前給予抗組織胺藥或氫化考的松,能明顯減少球蛋白的副作用。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法

飲食治療主要方法:

禁用麥食,多用各種維生素和蛋白質,少進脂肪和碳水化物,避免多渣食物,

供給充足水分。治療初期不用淀粉類食物,而較多給葡萄糖和果糖。可較多給蛋白乳及乳酸去脂牛乳,因富于蛋白質,應作為主要飲食。此外如豆制品、雞蛋白、瘦牛肉、魚、雞肉、肝及豬舌等蛋白質可做成泥和易消化的軟食,逐漸增加,以維持營養。也可給熟香蕉或香蕉粉。注意加用魚肝油或維生素A、D制劑及鈣劑。以后逐漸加全牛乳、水果泥、菜泥、麥芽糖及蔗糖等。最后才添加淀粉食品,可先從藕粉類淀粉制品開始,然后試用糕干粉、米粉、代乳粉等。對加用麥粉類食物要十分慎重。如再出現消化吸收不良,應恢復最簡單的食品,以后再逐漸添加其他食物,和治療初期一樣。

診斷

嬰兒期暫時性低丙種球蛋白血癥:①血清IgG很低,

而IgA和IgM正常。②外周血中B細胞計數正常。③淋巴結活檢雖缺少成熟漿細胞,但有漿細胞樣淋巴細胞。④一般不超過18個月即可恢復合成免疫球蛋白的能力。

正常5~9月齡嬰兒:①血清IgG雖低,但高于350mg/dl。②血清中可測到IgM及IgA。

預防

先天性全丙種球蛋白低下血癥是先天性的隱性性染色體遺傳病,只有男孩患病。孕前咨詢專家,有目的的篩選后代性別,避免男性的出生,可達到預防的效果。


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