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兒童血液病診療中心

兒童血液病診療中心以各種兒童血液病的發病機制、診斷、治療等為主要研究內容,根據不同兒童血液病病種制定出系統性診療方案,并遵循循證醫學的原則進行定期的修訂與完善。

兒童血液病診療中心下設兩個病區,共有治療床位80余張,其中千級層流隔離病床6張,收治各種兒童血液病,包括各種兒童急性白血病、兒童骨髓衰竭性疾病等。

兒童血液病診療中心開展如下研究:

1.兒童急性白血病的髓外浸潤特點研究研究發現兒童急性淋巴細胞白血病(ALL)初診者髓外浸潤中以縱隔浸潤最多見,并多見于T - ALL患兒。

兒童急性髓系白血病初診時的髓外浸潤常見部位為CNS、皮膚、眼部、胸膜等,多發生于伴有t (8 ;21)染色體異常的M2、M4和M5型患兒。初診時CNS浸潤AML比ALL常見,中位年齡12歲,男性高白細胞者多發,發生CNS浸潤最常見的是伴有t (8 ;21)異常的M2患兒。治療中髓外復發主要在ALL患兒的CNSL ,發病率14. 5 %。這一結果提示兒童少年急性白血病髓外浸潤多見于T- ALL及伴有t (8 ;21)染色體異常的M2患兒,與預后不良有關。為這些類型白血病患兒早期強化治療、減少髓外復發、提高無病生存率提供了理論依據。

2.兒童急性淋巴細胞白血病的細胞遺傳學研究應用常規核型分析(CCA) 、雙色間期熒光原位雜交( I2FISH)和RT2PCR技術,對ALL患兒骨髓或外周血有核細胞進行t (12;21)和TEL2AML1融合基因檢測結果發現t (12;21)染色體異常是我國兒童ALL最常見的染色體易位。

為非T細胞系免疫表型,以普通型ALL為主,多伴TEL等位基因丟失,臨床表現和近期療效與其他非T細胞系兒童ALL無顯著差異。具有與國外報道不同的患兒特征:發病年齡偏大,m血小板計數和IgH重排率低,核型多為正常。通過對兒童Ph染色體陽性ALL(Ph+ cALL)和成人Ph染色體陽性ALL(Ph+ aALL)的對比分析首次得出Ph染色體陽性的兒童和成人ALL具有相似的生物學特征,CD34表達在成人組與整體患者組預后影響的差異可間接反映出Ph+ aALL和cALL預后相關因素差異的結論。

3.兒童急性白血病的臨床療效:在細胞形態學、免疫學、細胞遺傳學和分子生物學(MICM)工作基礎上,開展了兒童ALL的危險分組治療,總的完全緩解率達95%以上,標危組3年EFS和OS分別為91.5%和84.5%;高危組3年EFS和OS分別為55.6%和73.9%,

與國際上報道的結果相當。對兒童急性髓系白血病根據細胞遺傳學異常進行分組治療。對伴有t(15;17)易位的(低危組)AML采用降低毒性的強化(單用蒽環類藥物)治療,總治療期12個月,5年累計復發率16%,治療失敗的主要原因為伴白細胞增高和凝血異常導致的早期死亡;5年累計EFS、DFS和OS分別為72.3%、85.0%和85.8%,總的治療費用明顯降低,生存質量顯著;對伴有t(8;21)易位的(中危組)AML采用早期強化治療, 4年EFS、DFS和OS分別為(25.9 ±9.6)% 、(28.4 ±10.4)%和(37.9 ±10.3)%。上述資料是有關兒童髓系白血病的研究的較大病例數的研究,這些工作的結果達到了國際報道的最好水平。

此外,中心還開展了重型再生障礙性貧血的ATG聯合免疫治療,有效率達80%。多年來診治多例疑難兒童血液病,如CDA(兒童紅細胞增生異常性貧血)、兒童肝脾γδT細胞淋巴瘤等。

兒童血液病中心擁有一支具備兒科和血液科專業知識的國內一流的高素質醫療團隊。主任醫師1人,副主任醫師2人,主治醫師4人,住院醫師10人,碩士學位6人。博士導師1人。護理隊伍28人。在讀博士研究生2人,在讀碩士研究生3人。

目前承擔著“兒童急性淋巴細胞白血病預后的比較蛋白質組分析”“兒童血液病診斷、規范性治療及預后評估研究”等科研課題。

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