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血友病的癥狀表現

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1、內出血
由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結,因此血友病患者一旦出血,出血量一定比正常人多。
體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。
2、關節出血
關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。關節出血一般由于關節摩擦受損所致,引起內部出血,血液淤積到患者的關節腔后,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同。根據凝血因子的活性和凝血能力,可將血友病患者分為重型、中型和輕型:
重型:重型血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血原因不明確,為自發出血。關節出血很普遍。出血量大難止,必須輸血治療。
中型:中型血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,中型血友病患者出血一般是受了外傷導致的,如關節出血一般在外傷后發生。
輕型:輕型血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,
一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關節出血較少。只要注意護理避免受傷,他們的生活和正常人無異。
從嬰幼兒時期血友病患者就會發生不明原因出血或出血不止癥狀,若家長發現寶寶出現異常出血的癥狀,應立即去醫院就診。醫生會為孩子做血液檢驗,以評估血液凝聚能力,以確定診斷。通常血友病發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。輕微外傷或小手術后,出血不止,遷延數日、數月,甚至威脅生命。皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。甚至出現關節病變,急性期以腫痛為主。
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