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遺傳疾病導致男性不育

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1)Klinefelter氏綜合癥:?它有許多名稱, 如曲細精管發育不全癥、硬化性曲精小管退行性☆禁☆病變癥、先天性睪龍發育不全癥、原發性小睪丸癥等。 本癥在青春期前表現輕微, 常不被注意。 至青春期出現典型的癥狀是睪丸小而硬, 長徑不超過2厘米, 約為正常成人男子平均長度的二分之一。 身材細長, 皮膚細膩, 體毛長.胡須稀疏, 約有半數于青春期呈現女性化乳☆禁☆房、性功能低下、無生育能力。 部分患者有輕度智力低下。 睪丸活體組織檢查可見曲精小管透明變性、基底膜顯著增厚、生精細胞萎縮以至消失, 僅有支持細胞,

內腔多閉塞。 睪丸間質中膠原纖維大量增生, 間質細胞多群集, 細胞內脂滴減少。 血漿睪酮含量正常或偏低, 雌激素生成量增多, 二者比例失調。 大多數病例血、尿中促性腺激素含量顯著增高, 尤其是FSH含量的上升最為顯著。 精液檢查精子量很少或無精子。

(2)XX男性綜合癥(XXmales):?本綜合癥的染色體組型為46, XX, 但內外生☆禁☆殖☆禁☆器為男性, 至青春期呈現稍差的男性第二性癥。 其臨床表現、病理所見及內分泌檢查都類似于Klinefelter綜合癥。

(3)無睪丸癥(Anorchia):?本癥細胞核型為正常男性型, 46, XY, 內外生☆禁☆殖☆禁☆器官皆為男性, 但先天性無睪丸, 致使到青春期還不能呈現性成熟的種種表現。 第二性征為幼稚型, 陰☆禁☆莖短小, 呈現陽痿和不育等。 血中率酮低、促性腺激素含量高, 為典型的原發性單丸功能障礙。

(4)Rosewater氏綜合癥:?又名家族型性腺功能低下女性化乳☆禁☆房癥。 本病患者在青春期即出現乳☆禁☆房發育, 乳☆禁☆房活儉可見腺泡及導管增生, 類無睪癥體型, 無明顯男性第二性征, 性☆禁☆欲低下, 多數育, 陰☆禁☆莖及前列腺均小, 睪丸大小接近正常。 睪丸活儉可見曲細精管中生精細胞發育停滯, 間質細胞數目減少。 血漿軍酮含量降低, 尿雌激素排出量增加, 促性腺激素排出量減少。

(5)Kallmann氏綜合癥:?又名家族性嗅神經一性發育不全綜合癥。 主要表現為單丸發育不全, 特別是在青春期不出現第二性征。 睪丸小、陰☆禁☆莖如幼童, 類似無單癥。 先天性嗅覺減退或缺失, 部分患者腦部病檢發現嗅葉缺損或發育不全。 還可出現其他先天性異常,

如隱睪、唇裂、腭裂、色盲、神經性耳聾、先天性腎異常。 實驗室檢查可見血中促性腺激素LH和FSH均低下, 睪酮含量明顯低于正常, 尿中17酮類固醇亦減少。 精液中無精子或無精液。 睪丸活檢, 曲細精管呈未成熟型, 口徑小, 生精細胞數明顯減少, 支持細胞數相對增多, 無精子形成。 睪丸間質中間質細胞減少或無間質細胞, 垂體分泌的其他激素均正常。

此外, 還有一些其他遺傳性疾病引起的不育癥, 也應予以注意。 這些病人大多有近親結婚史, 或是居住在偏僻的山村和水質惡劣的地區, 常有家族史等, 需要認真調查, 及時發現和治療。

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