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膽道閉鎖及其分類

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膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞并可導致淤膽性肝硬化天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭的疾患,是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一。

在上世紀50年代以前,膽道閉鎖幾乎無根治的可能。1813年,Home首先報道本病。Tompson于1891年對包括自己及先前報道的49例膽道閉鎖進行了系統的分析和報告心。后來,隨著對膽道閉鎖病因、病理及肝門區解剖學的廣泛深入研究,膽道閉鎖的手術治療方式在上世紀50年代取得了劃時代意義的進步。

在1957年, Kasai對一名膽道閉鎖患兒進行了世界上第一例肝門空腸吻合術,

使得所謂的“不可治療型”膽道閉鎖患兒重新獲得生存希望。這種手術逐漸被接受并成為膽道閉鎖標準的治療方法,并被命名為Kasai手術(Kasai operation)。雖然Kasai手術方式得到不斷的改進,療效也不斷地提高,但仍然未能圓滿的解決膽道閉鎖患兒遠期生存出現的各種問題。在Kasai手術后,由于各種的原因,部分患兒會出現術后膽管炎、肝內膽管囊性擴張、門脈高壓、肝功能衰竭等并發癥,最終約2/3的膽道閉鎖患兒在成人之前需要進行肝移植救治。

雖然目前肝移植已獲得可喜的成果,據報道,膽道閉鎖病例進行肝移植的1年生存率98%,5年生存率95%以上,但是由于國內現階段肝源嚴重不足、患者經濟負擔較重,以及國人對肝移植的認識不足等各方面原因,

使得肝移植并未能在膽道閉鎖患兒中適時、有效地進行。所以,目前Kasai手術在膽道閉鎖的治療中仍然占主導地位。

目前,膽道閉鎖的普遍分類是:

I型:總膽管閉鎖(占總數10%);

II型:肝總管閉鎖(占總數2%);

Ⅲ型:肝門部閉鎖(占總數88%);

前兩型被認為是可以矯正型(可吻合型),第Ⅲ型被認為是不能矯正型(不可吻合型)。

有學者將新生兒肝炎綜合征和膽道閉鎖統稱為嬰兒阻塞性膽管病。根據病變累及部位分為4型:

①當病變僅累及肝臟時為新生兒肝炎:

②若炎癥累及肝外膽道而成狹窄但未完全阻塞者,即所謂膽道發育不良,有時這種病變可能逐漸好轉管腔增大,膽道恢復通暢。有時炎癥繼續發展導致膽道完全阻塞成為膽道閉鎖;

③若阻塞在肝管或膽囊及膽總管的遠端則為"可治型"膽道閉鎖;

④若肝外膽管嚴重受累,上皮完全損壞,全部結構發生纖維化膽管完全消失,

僅有散在殘存粘膜者是"不可治型"膽道閉鎖。認為這種原因造成的膽道閉鎖占有80%病例而純屬膽道先天性發育異常引起的膽道閉鎖僅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。 膽道分段 一般將膽道閉鎖分為肝內和肝外兩型。肝內型者可見到小肝管排列不整齊、狹窄或閉鎖。肝外型者為任何部位肝管或膽總管狹窄閉鎖或完全缺如。膽囊纖維化呈皺縮花生狀物,內有少許無色或白色粘液膽囊可缺如,偶爾也有正常膽囊存在。


患膽道閉鎖的寶寶

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