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蠶豆病

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2014-08-14 4926
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什么是蠶豆病?

蠶豆病是由于遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆后, 隨后發生的急性溶血性疾病, 又名胡豆黃, 蠶豆黃。 常見于小兒, 特別是5歲以下男童多見, 約占90%, 常發生在蠶豆成熟的季節, 進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。

蠶豆病能治好嗎?

蠶豆病只能重在預防, 根治的可能性小, 也就是說蠶豆病是不能治好的。

蠶豆病的成因

蠶豆癥是一種性染色體隱性遺傳, 意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病, 男性只有一個X性染色體, 所以只要這個X染色體異常就會發病。

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只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀, 但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體, 就會發病。

蠶豆病的癥狀有哪些?

患者一般在食用蠶豆后1-2天內出現急性血管內溶血, 一旦發病, 來勢兇猛, 表現為全身不適、臉色蒼白、厭食、惡心、黃疸、尿色加深(血紅蛋白尿)等。 嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭, 甚至會危及生命。 而平時有家長還以為患兒皮膚發黃是因為肝炎引起, 從而導致誤診。

蠶豆病怎樣治療?

(1)輸血:本病為急性溶血, 且貧血嚴重, 輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。 嚴重者可反復輸血。 但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查, 以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血, 使患者發生第二次溶血。

(2)腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用, 應爭取早期, 大量, 短程用藥。

(3)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,

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嚴重者單純輸血無效, 應積極糾正, 這是搶救危重患者的關鍵措施。

(4)補液:應多飲水或輸入液體, 以改善微循環, 維持有效血循環, 促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能, 但應防止急性腎功能衰竭。 并發急性腎功能衰竭時, 應注意維持水, 電解質平衡

(5)對癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血, 高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等, 故應積極處理并發癥, 避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

中醫對蠶豆病濕熱蘊結型是怎樣辨證施治的?

癥狀:身目黃色鮮明, 發熱口渴, 心煩不寧, 惡心嘔吐, 脘腹脹滿, 納呆食少, 大便秘結, 小便短赤或呈醬油色尿, 舌質紅, 苔黃膩或黃糙, 脈弦數或滑數。

病機:食蠶豆后, 中毒較重, 毒入營血, 血毒相搏, 毒重血旺, 則高熱;毒熱傷及肝膽, 而使肝膽失于疏泄, 以致膽汁不循常道而泛于肌膚發為黃疸;因熱為陽邪, 熱重于濕,

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則身目黃色鮮明;熱邪內盛, 灼傷津液, 則口渴;濕熱蘊結中焦, 運化失常, 則納呆食少;胃失和降, 濁氣上犯, 則惡心嘔吐, 心煩不寧;胃腑熱盛, 腑氣不通, 則脘腹脹滿, 大便秘結;濕熱下注, 邪擾膀胱, 氣化失利, 則小便短赤或呈醬油色尿;舌質紅, 苔黃膩或黃糙, 脈弦數或滑數, 此濕熱蘊結之象。

治法:清熱解毒, 利濕退黃。

方藥:方用茵陳五苓散加減。 藥用茵陳15克、豬苓12克、茯苓10克、澤瀉10克、白術12克、黃芩15克、梔子12克、板藍根18克、郁金10克、甘草6克。

加減:大便秘結, 加大黃、枳實;嘔吐嚴重, 加半夏、竹茹。

蠶豆病日常禁忌有哪些?

1.蠶豆病不能吃什么

珍珠末, 金銀花, 川蓮, 牛黃, 臘梅花, 熊膽, 保嬰丹, 切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品, 避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。 肉類無特定食品, 但最好不要吃生食(烹調熟), 水果沒有特別禁忌, 但有些易過敏的如:菠蘿、芒果可能要謹慎食用。

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2.禁止使用的日用品

樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃、藍汞水、紫藥水(龍膽紫)、莊生之Cooling bath沖涼液(有金銀花成份), 白花油, 萬金油或紅花油等(均含有水楊酸), 有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解!

蠶豆病的用藥禁忌

在醫生指導下用藥, 不宜服用氧化性藥物, 如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。

1.下列藥物和食物較易引起溶血, 應禁用:

抗瘧藥:伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;

磺胺類:磺胺甲

牛黃解毒丸基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;

解熱鎮痛藥:乙酰苯胺;

砜類:噻砜;

其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟腦)、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;

中藥:薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

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2.下列藥物可能會引起溶血, 但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者, 用正常治療劑量時不會引起溶血:

抗瘧藥:氯喹、奎寧、乙胺嘧啶;

磺胺類:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲基異惡唑;

解熱鎮痛藥:撲熱息痛(商品名:泰諾、百服嚀、小兒退熱栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;

其他:氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k。

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