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血友病

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2014-08-14 3532
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血友病是什么

血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病, 男女均可發病, 但絕大部分患者為男性。 在我國, 血友病的社會人群發病率為5~10/10萬, 嬰兒發生率約1/5000。

典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙, 出血不能自發停止;從而在外傷、手術時常出血不止, 嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。 血友病是女性攜帶導致下一代男性發病, 可以進行妊娠后的產前診斷, 進行優生優育。

血友病的癥狀

出血是血友病的主要臨床表現,

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患者終身有自發的、輕微損傷、手術后長時間的出血傾向, 重型可在出生后既發病, 輕者發病稍晚。

1、皮膚、粘膜出血:由于皮下組織, 齒齦, 舌, 口腔粘膜等部位易于受傷, 故為出血多發部位, 幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫, 但皮膚, 粘膜出血并非是本病的特點。

2、關節積血:關節出血是血友病 A 患者常見的臨床表現, 常發生在創傷/行走過久、運動之后引起滑膜出血, 多見于膝關節, 其次為踝, 髖, 肘, 肩, 腕關節等處。

3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發生, 多在創傷/肌肉活動過久后發生, 多見于用力的肌群。

4、血尿:重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿, 多無疼痛感, 亦無外傷史, 但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發生在任何部位, 多見于大腿, 骨盆, 小腿, 足, 手臂與手, 也有時發生于眼。

6、創傷或外科手術后出血:各種不同程度的創傷,

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小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其他部位的出血:消化道出血可表現為嘔血, 黑便, 血便或腹痛, 多數患者存在原發病灶如胃, 十二指腸潰瘍;咯血多與肺結核, 支擴等原發病灶有關;舌下血腫可致舌移位, 若血腫向頸部發展, 常致呼吸困難;顱內出血常是血友病患者的死因。

血友病的遺傳方式

血友病是性染色體隱性基因的, 所以男生和女性的發病者的染色體分別是XaY、XaXa。 所以血友病甲有四種遺傳方式:

1、血友病患者與正常女性結婚, 所生兒子為正常, 女兒均為攜帶者。

2、正常男性與女性攜帶者結婚, 所生兒子50%可能患有血友病, 女兒50%可能為攜帶者。

3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚, 其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%, 其所生兒子患病的可能性占50%。

4、男女都為血友病患者的人結婚, 其所生子女均為血友病患者。

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血友病怎么治療

1、一般止血治療:如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。 對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫, 可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

2、藥物治療:療效低于凝血因子替代治療, 如使用:去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

3、家庭治療:家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。 除傳授注射技術外, 還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

4、外科治療:有關節出血者應在替代治療的同時, 進行固定及理療等處理。 對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者, 可在補充足量凝血因子的前提下, 行關節成型或人工關節置換術。

5、其他治療:如通過不同的基因療法, 使患者體內表達足量的凝血因子等, 目前這些方法尚處于臨床試驗階段,

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還沒有完全用于臨床。

血友病能治好嗎

血友病是一種終身性的出血性疾病, 應對攜帶者作產前檢查, 控制患兒及攜帶者的出生, 以期達到降低人群的發病率, 做到優生。

血友病目前尚無徹底治愈的方法, 因此, 要重視綜合治療, 除在出血時相應輸注各種凝血因子制品外, 中醫藥物在對出血后的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。

血友病能活多久

血友病人只要補充凝血因子及時, 日常生活照顧得好, 在外表上和正常人沒有區別。 主要注意在出血時(尤其是關節內出血), 及時補充凝血因子, 這類病人可以和正常人一樣工作、生活、參加社會活動, 不影響人的自然壽命。

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