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須知 引發嬰兒手足搐搦癥的原因

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2014-08-15 2802
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發病原因與佝僂病相同, 但臨床表現和血液生化改變不同。 本病雖多伴有輕度佝僂病, 但骨骼變化不嚴重, 血鈣低而血磷大都正常, 堿性磷酸酶增高。

血清鈣離子降低是本癥的直接原因, 在正常情況下, 血清彌散鈣約占總鈣量的60%左右, 若血清總鈣量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),

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或鈣離子降至1mmol/L(4mg/dl)以下時, 即可出現抽搐癥狀。 在血鈣低落的情況下, 甲狀旁腺受刺激而顯示繼發性功能亢進, 分泌較多的甲狀旁腺素, 使尿內磷的排泄增加, 并使骨骼脫鈣而補充血鈣的不足。 在甲狀旁腺代償功能不全時, 血鈣即不能維持正常水平。

正常血清鈣分為可彌散鈣(diffusidblecalcium, 約占總鈣量的60%)和非彌散鈣, 后者是與蛋白質結合的部分(約40%)大部分的非彌散鈣與白蛋白結合, 其余部分與球蛋白結合。 當血清H+濃度增高時, 與蛋白質結合的鈣減少。 約有80%的可彌散鈣呈離子化狀態(即Ca++), 其余的部分與磷酸根、碳酸氫根或構櫞酸根結合。 影響血清鈣離子(Ca++)濃度的主要因素為氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度。 根據〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式, 血內氫離子濃度越高則鈣離子越多, 堿中毒時則相反。 磷酸鹽越多則鈣離子越少。 血漿蛋白越高則可彌散鈣越少, 鈣離子亦相應地減少。

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反之, 血漿蛋白低時, 鈣離子相對地比較高。 因此, 腎病綜合征患兒的血漿白蛋白顯著降低時, 結合的鈣也減少, 即使血清總鈣量低到一般手足搐搦癥的水平以下, 但因離子鈣值并不低, 可以不出現痙攣癥狀。 在臨床工作中, 直接測定血清鈣離子濃度是比較困難的, 但可利用圖表(圖14-21)所示從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。

促進血鈣降低的因素有①季節:春季發病率最高, 在北京所見的病例中以3~5月份發病數最高。 因為入冬后嬰兒很少直接接觸日光, 維生素D缺乏至此時已達頂點, 春季開始接觸日光, 體內維生素D驟增, 血磷上升, 鈣磷乘積達到40, 大量鈣沉著于骨, 血鈣暫時下降而促使發病。 ②年齡:發病年齡多在6個月以下。 北京兒童醫院1950~1955年所見的1, 297例中, 年齡在3個月以下的占41.3%, 4~6個月25.0%, 7~12個月20.4%, 1~3歲10.7%, 3~14歲2.6%。 6個月以內嬰兒生長發育最快, 需要鈣質較多,

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若飲食中供應不足, 加以維生素D缺乏即易發病。 發病年齡早的多與母親妊娠時缺乏維生素D有關, 一般嬰兒體內儲存的維生素D, 足夠3個月內的應用。 ③未成熟兒與人工喂養兒容易發病。 ④長期腹瀉或梗阻性黃疸能使維生素D與鈣的吸收減少, 以致血鈣降低。

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