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什麼是多發性抽動症

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多發性抽動症又稱為Tourette綜合征或抽動穢語綜合征等, 是指既表現有運動性抽動, 又兼有發聲性抽動, 但運動性抽動和發聲性抽動不一定同時出現, 病程在一年以上。

【臨床表現】

(一)起病年齡

多發性抽動症的起病年齡為1-21歲, 平均起病年齡為6-7歲。 男性明顯多於女性, 至少要多三倍以上。 大多數多發性抽動症起病於2-15歲, 學齡前期和學齡期兒童為發病高峰人群。 90%在10歲以前起病, 以5-9歲為多見。

就發生性抽動症本身而言, 發生性抽動通常比運動性抽動出現的要晚, 平均發病年齡為11歲。 而穢語的起病年齡通常要比簡單發生性抽動要晚,

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平均起病年齡為13-14.5歲, 並且病程中大約1/3的病人穢語症狀可以自然消失。

多發性抽動症是兒科疾病, 好發于兒童和青少年, 少見于成人。 通常把於21歲以後起病的多發性抽動症稱為晚發性或成人多發性抽動症。

(二)首發症狀

多發性抽動症的首發症狀表現為運動性抽動或發生性抽動, 可先後出現或同時出現。 通常以眼部、面部或頭部的抽動作為首發症狀, 如眨眼、歪嘴動作或搖頭等, 而後逐步向頸、肩、肢體或軀幹發展, 可從簡單運動性抽動發展為複雜運動性抽動。 以眼部抽動作為首發症狀占38%-59%。 眨眼被認為是多發性抽動症最常見的首發症狀。

發聲性抽動作為多發性抽動症的首發症狀占12%-37%, 通常由清嗓子、乾咳、嗅鼻、犬吠聲或尖叫等發聲組成, 穢語僅占1.4%-6%。 其中以清嗓子最為常見。 至於以乾咳作為首發症狀者, 應注意與呼吸系統疾病所致的咳嗽相鑒別,

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如果乾咳在短時間內能夠受意志 控制而沒有痛苦感, 加上在應激下加劇, 而在夜間睡眠時乾咳消失, 則要考慮這種乾咳症狀系多發性抽動症的發聲性抽動表現, 同時要追蹤隨訪, 觀察病程中有無伴發頭面部等部位的運動性抽動發生。

(三)抽動

多發性抽動症始自兒童、青少年, 以慢性、波動性、多發性的運動性抽動伴有發聲性抽動為主要臨床特點。 本病抽動症狀通常從面部開始, 逐漸發展到頭、頸、肩部肌肉, 而後波及軀幹及上下肢。 不同肌群受累頻率有一個從面上部到足下降的順序, 即抽動通常是從面上部(眨眼等)開始, 接下來是面下部(歪嘴等)及頸、肩部抽動, 然後是軀幹及下肢抽動。 呈現這種規律的原因被認為緣於面部負責表達各種內心感情的表情活動, 且面部肌肉本身的運動又有種種互異的變化。

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抽動表現形式多樣化, 可以有各種各樣的運動性或發聲性抽動。

1、運動性抽動

本病臨床特徵為突然的、快速的、無目的的、不自主的、重複的肌肉抽動。 其中運動性抽動症狀通常始於頭面部, 症狀較輕, 以後逐漸加重, 累及部位可以沿頭面部-頸部-肩部-上肢-軀幹-下肢的順序發展, 部位可為單個部位或多個部位。 運動性抽動根據涉及肌群範圍、特徵性幾嚴重性分為簡單運動性抽動複雜運動性抽動。 簡單運動性抽動為突然發生的、短暫、重複無目的的動作, 通常是一個或幾個較小的肌群受累, 常常是暴發, 平均時間為1-3秒, 其與複雜運動性抽動有時難於區別, 但突然的特點是可以識別的。 複雜運動性抽動較慢, 似有目的性, 包括多組肌群受累, 並可持續較長時間。

2、發聲性抽動

發聲性抽動分為簡單發聲性抽動和複雜發聲性抽動。 前者常表現為反復發出似動物的叫聲、哼聲、清嗓子聲等;後來常表現為反復發出似有意義的語詞聲,

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包括穢語、模仿言語及重複言語。

所有多發性抽動症病人最終均出現發聲性抽動, 其是多發性抽動症的主要診斷之一。 大部分病人是先出現運動性抽動, 以後才出現發聲性抽動;也有部分病歷以運動性抽動和發聲性抽動同時起病。 發聲性抽動常出現在病程的1-2年之後, 即運動性抽動發生後的1-2年才表現出發聲性抽動。 發聲性抽動也可以與運動性抽動同時發生或者先於運動性抽動發生。 發聲性抽動普遍具有口齒不清, 鼻音及語言延遲、音調的強弱不均等特點。 每在交談中發生, 尤其在句子的末尾和欲停頓時。 為了糾正或掩飾出現的語言障礙, 揮兒常提高音調, 以喧鬧音、嘈雜聲喊出障礙部分, 呈現高音調、多變的喧鬧、嘈雜音。 引起發聲性抽動最常見的部位是喉部,

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抽動時呈爆破聲、呼嚕聲、咳嗽聲、清喉聲或發出啊啊、吭吭、喔喔、吼叫等聲音;其次是舌肌抽動, 發出咂舌聲、“哢噠”、“滴答”、“嘶嘶”、“虛”、聲等;鼻部抽動呈現噴鼻聲、吸鼻聲、氣喘聲或嗤之以鼻狀的發聲動作或哽咽聲等;膈肌抽動表現為陣發性吸氣樣動作等。

(四)影響因素

1、加重抽動的因素

對多發性抽動症患兒來講, 有多種因素可誘發抽動加重或復發, 其中以緊張、焦慮、情緒低落、生氣、驚嚇、過度興奮、過度疲勞等比較常見。 人多的環境中、有人注意或被他人提醒時, 抽動明顯加重。 此外, 受到批評、指責、睡眠不足、疼痛刺激、突然停藥等因素也都可以使抽動症狀加重。 伴發軀體感染性疾病, 如感冒發熱時, 抽動症也會出現加重。 內源性過程, 如女性月經期間或其他內分泌變化, 可能使抽動症狀加重。 當然, 抽動也可能自發地加重或減輕。

有部分多發性抽動症患兒因過敏季節的到來而出現症狀加重。

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症狀惡化的第一時期與學校九月開學相關;第二個時期一般在寒假開始(耶誕節)一直持續到一月份, 常常直到返校的幾周後;第三個時期開始於春季, 可持續整個4月, 一直到5月。 隨著抽動的加重, 伴發的行為障礙也出現惡化。

2、減輕抽動的因素

有多種因素可以誘發多發性抽動症患兒的抽動症狀減輕, 其中以注意力集中、放鬆、情緒好、極度興奮 和酗酒等比較常見。 多發性抽動症患兒完全專心于某一行為上時, 抽動常會暫消失, 例如彈鋼琴、玩電腦遊戲、觀看感興趣的錄影或電視節目時, 多發性抽動症患兒在學校或在診室裡的抽動比在家裡的要少。 病人生活的變化也可能影響抽動, 如假期抽動減輕;還有一些病人抽動症狀呈現季節性波動。 用意志控制可在短時間暫停發作。 部分病例可有週期性緩解,

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短者一周左右, 長者達數月之久。

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