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小兒尿崩症是由什麼原因引起

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(一)發病原因

引起尿崩症的病因較多, 一般分為原發性尿崩症、繼發性尿崩症及遺傳性尿崩症三種, 臨床上按發病部位可分為中樞性尿崩症及腎性尿崩症兩大類。

1.中樞性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症) 中樞性尿崩症由ADH缺乏引起, 下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩症, 其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見, 在以往報導中約占50%。 有一些中樞性尿崩症實際上是繼發於顱內腫瘤(intracranial tumor), 往往先有尿崩症, 多年後才出現腫瘤症狀, 所以必須高度警惕, 定期做頭顱影像學檢查。

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遺傳性(家族性)尿崩症較少見, 僅占1%左右, 一般是常染色體顯性遺傳, 有人認為是產生ADH的細胞數減少乃至缺如所致。 在中樞性尿崩症中有一部分是由於顱內各種病變所致, 如腫瘤(多見顱咽管瘤和松果體瘤, 約占70%)、肉芽腫、炎症、顱腦外傷、腦血管病變、手術或頭顱放療等均可引起尿崩症。 其中由腫瘤引起的在小兒至少占30%。 新生兒期的低氧血症、缺血缺氧性腦病可在兒童期發生尿崩症。

2.腎源性尿崩症 腎源性尿崩症是一種遺傳性疾病, 為X伴性隱性遺傳, 少數為常染色體顯性遺傳。 由於中樞分泌的ADH無生物活性或ADH受體異常, ADH不能與腎小管受體結合或腎小管本身缺陷等, 所致遠端腎小管對ADH的敏感性低下或抵抗而產生尿崩症。 該型也可由於各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質血症等損害腎小管所致。

(二)發病機制

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由下丘腦視上核與室旁核內神經元細胞合成9肽ADH, 以神經分泌顆粒的形式沿軸突向下移行至神經垂體儲存。 正常人ADH在深夜和早晨分泌增加, 午後較低。 ADH每天分泌量為20~100µU/ml。 ADH分泌主要受細胞外液的滲透壓和血容量變化影響。 正常人尿液滲透壓在50~1200mmol/L, 人體通過ADH的分泌保持血漿滲透壓在280~290mmol/L。 正常人在脫水時, 血漿滲透壓升高, 血容量下降, 前者刺激位於視上核的滲透壓感受器, 使ADH分泌增加, 尿量減少, 後者則引起下丘腦渴感中樞興奮, 飲水量增加, 使血漿滲透壓恢復到正常狀態。 反之, 體內水分過多時, 血漿滲透壓下降, 血容量增加, ADH的分泌和口渴中樞的興奮性均受到抑制, 尿量增多, 飲水停止, 血漿滲透壓恢復到正常。 尿崩症者, 由於ADH的分泌不足或腎小管對ADH不反應, 水分不能再吸收, 因而大量排尿, 口渴, 興奮口渴中樞, 大量飲水, 使血漿滲透壓基本上能保持在正常滲透壓的高限,

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多數尿崩症病人血漿滲透壓略高於正常人。 對於口渴中樞不成熟的早產兒、新生兒、嬰幼兒雖大量排尿, 但不能多飲, 則出現持續性高鈉血症, 造成高滲脫水。

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