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黃疸久不退或因患上膽道閉鎖

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2014-08-14 4702
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膽道閉鎖并不罕見, 據流行病學研究發現, 該病具有地區差異, 以東南亞最為常見, 如不及時治療, 大多數將會在2歲以前死亡。 如果考慮是病理性黃疸的可能, 則應盡快送醫院進行相關的檢查, 以便盡早診斷黃疸的原因及進行相關的治療, 以免延誤了最佳的治療時機。

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快2個月大的琳琳是個討人喜歡的小公主, 是全家人的開心果, 可令家人擔心的是, 琳琳在出生約半個月的時間, 突然化身“金菩薩”, 全身皮膚發黃且一直不退, 帶去當地小醫院就診, 醫生最初懷疑是“新生兒肝炎綜合征”, 給予藥物治療一段時間后, 仍未見效果, 遂到另一家大醫院求治, 經系統的檢查后, 被告知琳琳是患了“膽道閉鎖”的疾病, 且需要盡早手術治療。 不就是黃疸嗎?為何要動手術?雖然家人心存疑惑, 但還是積極配合醫生的診療建議, 手術后經一段時間的恢復, 琳琳身上披的“金裝”終于慢慢退去, 看著慢慢變回原本白白的小臉, 全家人臉上的愁云也跟著漸漸消退。 那么, 膽道閉鎖, 到底是一個怎樣的病呢?

樂盛麟主任表示, 膽道閉鎖是嬰兒期比較常見的一種嚴重的肝臟疾病, 以肝內和肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征,

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從而導致膽汁淤積及進行性的肝纖維化, 目前對膽道閉鎖的確切病因尚未定論, 一些專家認為, 其發病過程存在多種因素, 如病毒感染、先天性膽道發育不良等, 最終形成閉塞性膽道系統疾病。

膽道閉鎖并不罕見, 據流行病學研究發現, 該病具有地區差異, 以東南亞最為常見, 如不及時治療, 大多數將會在2歲以前死亡。 患有這類疾病的寶寶通常在出生后1-2周沒有什么異常, 大便顏色正常或略微變淡, 但在出生后2-3周黃疸逐漸明顯, 也有一些膽道閉鎖的寶寶是一出生即可見到黃疸的, 但按照生理性黃疸處理后, 黃疸非但不退, 反而進一步加重, 大便多由黃色變成淡黃色甚至白陶土顏色, 小便顏色呈濃茶樣。 到了晚期, 黃疸加重, 全身皮膚、鞏膜呈金黃色, 肝臟腫大、腹部變大。

目前對膽道閉鎖的患兒最常規且療效較好的治療手段是日本醫生Kasai采用的肝門空腸吻合術,

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但晚期的膽道閉鎖患兒及Kasai手術失敗的患兒則需要進行肝臟移植, 早期診斷有效改善手術預后, 延長自體肝的生存率。 有資料顯示:60天以后進行手術, 每推遲10天, 成功率就降低1/4, 90天以后不宜行Kasai手術, 120天后幾乎無長期存活的病例。 因此, 手術日齡是改善預后的重要可干預性因素之一。 因膽道閉鎖與新生兒肝炎綜合征極為相似, 常常被誤以為是“新生兒肝炎綜合征”, 如果處理一段時間后黃疸仍不退, 則要行相關檢查盡早診斷, 膽道閉鎖一經確診, 則應該盡早手術, 以免影響寶寶預后。

由于新生兒膽紅素代謝的特點, 約50-60%足月兒和80%的早產兒會出現生理性黃疸, 足月兒一般在出生后2-3天出現黃疸, 5-7天可以消退, 但一般不超過2周;而早產兒多于出生后3-5天出現黃疸, 7-9天可以消退, 最長可延長到3-4周。 對于這類生理性的黃疸,

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可不給于特殊處理, 帶寶寶多到戶外曬太陽。 如果考慮是病理性黃疸的可能, 則應盡快送醫院進行相關的檢查, 以便盡早診斷黃疸的原因及進行相關的治療, 以免延誤了最佳的治療時機。

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