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黃疸久不退或因患上膽道閉鎖

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膽道閉鎖并不罕見,據流行病學研究發現,該病具有地區差異,以東南亞最為常見,如不及時治療,大多數將會在2歲以前死亡。如果考慮是病理性黃疸的可能,則應盡快送醫院進行相關的檢查,以便盡早診斷黃疸的原因及進行相關的治療,以免延誤了最佳的治療時機。

快2個月大的琳琳是個討人喜歡的小公主,是全家人的開心果,可令家人擔心的是,琳琳在出生約半個月的時間,突然化身“金菩薩”,全身皮膚發黃且一直不退,帶去當地小醫院就診,醫生最初懷疑是“新生兒肝炎綜合征”,給予藥物治療一段時間后,仍未見效果,遂到另一家大醫院求治,經系統的檢查后,被告知琳琳是患了“膽道閉鎖”的疾病,且需要盡早手術治療。不就是黃疸嗎?為何要動手術?雖然家人心存疑惑,但還是積極配合醫生的診療建議,手術后經一段時間的恢復,琳琳身上披的“金裝”終于慢慢退去,

看著慢慢變回原本白白的小臉,全家人臉上的愁云也跟著漸漸消退。那么,膽道閉鎖,到底是一個怎樣的病呢?

樂盛麟主任表示,膽道閉鎖是嬰兒期比較常見的一種嚴重的肝臟疾病,以肝內和肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征,從而導致膽汁淤積及進行性的肝纖維化,目前對膽道閉鎖的確切病因尚未定論,一些專家認為,其發病過程存在多種因素,如病毒感染、先天性膽道發育不良等,最終形成閉塞性膽道系統疾病。

膽道閉鎖并不罕見,據流行病學研究發現,該病具有地區差異,以東南亞最為常見,如不及時治療,大多數將會在2歲以前死亡。患有這類疾病的寶寶通常在出生后1-2周沒有什么異常,

大便顏色正常或略微變淡,但在出生后2-3周黃疸逐漸明顯,也有一些膽道閉鎖的寶寶是一出生即可見到黃疸的,但按照生理性黃疸處理后,黃疸非但不退,反而進一步加重,大便多由黃色變成淡黃色甚至白陶土顏色,小便顏色呈濃茶樣。到了晚期,黃疸加重,全身皮膚、鞏膜呈金黃色,肝臟腫大、腹部變大。

目前對膽道閉鎖的患兒最常規且療效較好的治療手段是日本醫生Kasai采用的肝門空腸吻合術,但晚期的膽道閉鎖患兒及Kasai手術失敗的患兒則需要進行肝臟移植,早期診斷有效改善手術預后,延長自體肝的生存率。有資料顯示:60天以后進行手術,每推遲10天,成功率就降低1/4,90天以后不宜行Kasai手術,120天后幾乎無長期存活的病例。

因此,手術日齡是改善預后的重要可干預性因素之一。因膽道閉鎖與新生兒肝炎綜合征極為相似,常常被誤以為是“新生兒肝炎綜合征”,如果處理一段時間后黃疸仍不退,則要行相關檢查盡早診斷,膽道閉鎖一經確診,則應該盡早手術,以免影響寶寶預后。

由于新生兒膽紅素代謝的特點,約50-60%足月兒和80%的早產兒會出現生理性黃疸,足月兒一般在出生后2-3天出現黃疸, 5-7天可以消退,但一般不超過2周;而早產兒多于出生后3-5天出現黃疸, 7-9天可以消退,最長可延長到3-4周。對于這類生理性的黃疸,可不給于特殊處理,帶寶寶多到戶外曬太陽。如果考慮是病理性黃疸的可能,則應盡快送醫院進行相關的檢查,以便盡早診斷黃疸的原因及進行相關的治療,

以免延誤了最佳的治療時機。

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