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苯丙酮尿症損害孩子大腦

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苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種,屬於常染色體隱性遺傳病。孩子由於基因缺陷,引起苯丙氨酸羥化酶的缺乏,使得苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸,造成苯丙氨酸及其代謝產物苯丙酮酸在體內異常積聚,並從尿中大量排出,致使該病發生。
苯丙酮尿症
苯丙酮尿症是一種遺傳性的氨基酸代謝障礙疾病,臨床主要表現為智慧低下,驚厥發作和色素減少。患兒常有神經行為異常,如興奮不安、多動、嗜睡等,還可伴有嘔吐、濕疹,尿液和汗液中有鼠尿味或黴臭味;少數患兒出現肌張力增高、腱反射亢進,
出現驚厥;由於黑色素缺乏,患兒常表現為頭髮黃、皮膚和虹膜色淺。
由於苯丙酮尿症會對孩子造成腦損害,使得患兒智力發育落後。因此,家長務必要謹慎對待。
1、採用低苯丙氨酸的飲食療法,原則是在滿足孩子正常生長和代謝的前提下,讓苯丙氨酸的攝入量降到最低。可適當地多吃大白菜、番茄、紅薯、蘿蔔、南瓜、茄子等苯丙氨酸含量低的蔬菜;忌食或少食奶類、蛋類、瘦肉類、豆製品等蛋白質含量高的食物。
2、加強對患兒的皮膚護理,保持皮膚乾燥、清潔。可在皮膚皺褶處,尤其是腋下及臀部塗搽護膚霜,避免濕疹的產生。
3、及早帶孩子做苯丙酮尿症篩查,一旦確診,應立即治療。開始治療的年齡越小,預後越好,智慧發育可接近正常人。

4、有苯丙酮尿症家族史的夫婦,應對胎兒進行產前診斷。
可娃依營養保健快車專家推薦的“番茄煮麥澱粉面”熱量充足,蛋白質含量低,適用於苯丙酮尿症的治療。
食譜:番茄煮麥澱粉面
原料:番茄80克、大白菜100克、麥澱粉300克
調料:鹽3克、植物油20克
做法:
1、向麥澱粉中加入適量水,和成麵團後,餳上20分鐘;
2、將麵團擀成面餅,切成條狀;
3、將大白菜切條;番茄焯水後、去皮、切片;
4、炒鍋加油燒熱,倒入番茄翻炒片刻後,向鍋內倒入適量清水,水開後下入麵條;
5、煮至面將熟時,放入大白菜和鹽,略煮即成。
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