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苯丙酮尿症損害孩子大腦

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2016-01-01 1567
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苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種, 屬於常染色體隱性遺傳病。 孩子由於基因缺陷, 引起苯丙氨酸羥化酶的缺乏, 使得苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸, 造成苯丙氨酸及其代謝產物苯丙酮酸在體內異常積聚, 並從尿中大量排出, 致使該病發生。
苯丙酮尿症
苯丙酮尿症是一種遺傳性的氨基酸代謝障礙疾病, 臨床主要表現為智慧低下, 驚厥發作和色素減少。 患兒常有神經行為異常, 如興奮不安、多動、嗜睡等, 還可伴有嘔吐、濕疹, 尿液和汗液中有鼠尿味或黴臭味;少數患兒出現肌張力增高、腱反射亢進,
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出現驚厥;由於黑色素缺乏, 患兒常表現為頭髮黃、皮膚和虹膜色淺。
由於苯丙酮尿症會對孩子造成腦損害, 使得患兒智力發育落後。 因此, 家長務必要謹慎對待。
1、採用低苯丙氨酸的飲食療法, 原則是在滿足孩子正常生長和代謝的前提下, 讓苯丙氨酸的攝入量降到最低。 可適當地多吃大白菜、番茄、紅薯、蘿蔔、南瓜、茄子等苯丙氨酸含量低的蔬菜;忌食或少食奶類、蛋類、瘦肉類、豆製品等蛋白質含量高的食物。
2、加強對患兒的皮膚護理, 保持皮膚乾燥、清潔。 可在皮膚皺褶處, 尤其是腋下及臀部塗搽護膚霜, 避免濕疹的產生。
3、及早帶孩子做苯丙酮尿症篩查, 一旦確診, 應立即治療。 開始治療的年齡越小, 預後越好, 智慧發育可接近正常人。
4、有苯丙酮尿症家族史的夫婦, 應對胎兒進行產前診斷。
可娃依營養保健快車專家推薦的“番茄煮麥澱粉面”熱量充足,
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蛋白質含量低, 適用於苯丙酮尿症的治療。
食譜:番茄煮麥澱粉面
原料:番茄80克、大白菜100克、麥澱粉300克
調料:鹽3克、植物油20克
做法:
1、向麥澱粉中加入適量水, 和成麵團後, 餳上20分鐘;
2、將麵團擀成面餅, 切成條狀;
3、將大白菜切條;番茄焯水後、去皮、切片;
4、炒鍋加油燒熱, 倒入番茄翻炒片刻後, 向鍋內倒入適量清水, 水開後下入麵條;
5、煮至面將熟時, 放入大白菜和鹽, 略煮即成。
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