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新生兒溶血病

新生兒溶血病是孕婦和胎兒之間血型不合而產生的同族血型免疫疾病,可發病于胎兒和新生兒的早期。當胎兒從父方遺傳下來的顯性抗原恰為母親所缺少時,通過妊娠、分娩,此抗原可進入母體,刺激母體產生免疫抗體。當此抗體又通過胎盤進入胎兒的血循環時,可使其紅細胞凝集破壞,引起胎兒或新生兒的免疫性溶血癥。這對孕婦無影響,但病兒可因嚴重貧血、心衰而死亡,或因大量膽紅素滲入腦細胞引起核黃疸而死亡,即使幸存,其神經細胞和智力發育以及運動功能等,都將受到影響。

病因

ABO血型系統中,孕婦多為O型,父親及胎兒則為A、B或AB型。胎兒的A、B抗原即為致敏源。Rh血型中有6個抗原,分別為C、c、D、d、E、e,其中以D抗原性較強。致溶血率最高,故臨床上以抗D血清來檢驗。當母親或新生兒紅細胞與已知的抗D血清發生凝集,即為Rh陽性,反之則為陰性。Rh陰性的孕婦,偶亦可被其他抗原致敏而產生抗體,如抗E抗C抗體等,從而發生母兒血型不合。

胎兒紅細胞正常不能通過胎盤,僅在妊娠或分娩胎盤有破損時,絨毛血管內胎兒紅細胞才能進入母體,并根據進入的量、致敏次數,影響到抗體產生的多少及最后引起胎嬰兒溶血的輕重等。

臨床

表現輕癥者多無特殊癥狀,溶血嚴重者,可出現胎兒水腫、流產、早產甚至死胎。娩出后主要表現為貧血、水腫、肝脾腫大、黃疸及核黃疸。

癥狀的輕重取決于抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。

1.因紅細胞破壞增加,網狀內皮系統及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉著。

2.骨髓及髓外造血組織呈代償性增生,肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內可見散在髓外造血灶。

3.貧血導致心臟擴大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內可同兇散在髓外造血灶。

4.高膽紅素血癥可引起全身性黃疸及核黃疸。核黃疸多發生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經細胞變性,胞漿黃染,核消失。

檢查

1.常用方法

(1)夫妻血型鑒定。

(2)孕婦血型抗體效價測定。

(3)B超檢查水腫胎兒;巨大胎盤;心臟擴大;心包積液;心力衰竭;肝脾腫大;死胎。

(4)絨毛羊水中血型物質測定。

(5)羊水膽紅素測定妊娠36周后,羊水膽紅素含量正常值為:0.51-1.03μmol/L,≥3.42μmol/L為危險值。

(6)新生兒檢查膽紅素測定;新生兒血常規;新生兒血清學檢查。

2.少用方法

(1)孕婦外周血胎兒細胞富集。

(2)臍血穿刺。

(3)胎兒鏡檢查。

治療

1.胎兒治療

(1)Rh溶血癥免疫治療。

(2)胎兒宮內輸血水腫而,胎兒膽紅素高于危險值,胎兒未成熟可進行胎兒宮內輸血。

(3)藥物治療酶誘導劑、強的松、維生素C等。

(4)母親血漿置換去除血漿中的血型抗體。

(5)終止妊娠妊娠36周以后,遇下列情況可考慮引產:①抗體效價:Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512;②有過死胎史,尤其因溶血病致死者;③胎動、胎心率有改變,提示繼續妊娠對胎兒已不安全;④羊水呈深黃色或膽紅素含量升高。

2.新生兒治療

(1)預防用藥強的松、茵陳篙湯、四磨湯等。

(2)光療光照療法可使間接膽紅素氧化分解為水溶性產物雙吡咯和膽綠素,從膽汁和尿中排出。光照波長以425~475mμ蘭光為好。如沒有蘭光也可用日光燈管作白光照射,效果稍差。

(3)換血療法光照24小時血清膽紅素未下降或反上升者,應考慮換血。

(4)藥物治療激素、血漿、葡萄糖綜合療法腎上腺皮質激素能活躍肝細胞的酶系統,促進葡萄糖醛酸與膽紅素結合,亦能抑制抗原機體反應,以減少溶血;白蛋白能與游離膽紅素結合使之不易透過血腦屏障,故可用強的松,每日3次口服,或氫化考的松靜滴及25%白蛋白20ml或血漿25~30ml靜滴等。

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