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蠶豆病女性 先治療后備孕

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2014-08-16 2874
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蠶豆病是一種“偏心”病, 偏好于海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省, 是一種不完全顯性遺傳, 由于G6PD基因突變, 導致該酶活性降低, 紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞, 引起溶血性貧血。 蠶豆病女性, 先治療后備孕。

G6PD缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳, 以前認為是X連鎖隱性遺傳, 后來發現一些女性雜合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病, 表現為X連鎖顯性遺傳方式。 因此本病既然可引起女性雜合子發病, 就不能說是傳男不傳女的遺傳規律了。 根據G6PD缺乏癥特有的遺傳方式, 兒子患病, 一定是從母親遺傳得到;女兒患病,

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可能是從父方, 也可能是從母方, 還有可能是從父母雙方遺傳而來。 所以, 患有蠶豆病的女性備孕, 一定要先治療。


蠶豆病女性, 先治療后備孕

蠶豆病的成因

蠶豆癥是一種性染色體隱性遺傳, 意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病, 男性只有一個X性染色體, 所以只要這個X染色體異常就會發病。 只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀, 但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體, 就會發病。

蠶豆病不能吃什么

蠶豆病不能吃珍珠末, 金銀花, 川蓮, 牛黃, 臘梅花,

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熊膽, 保嬰丹, 切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品, 避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。 至于其他水果蔬菜的話, 一般沒有禁止。

蠶豆病要注意什么

1、禁止使用的日用品:樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。

2、有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解, 因此在使用的時候也要格外注意。

3、不宜服用氧化性藥物, 如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物。

蠶豆病的治療

蠶豆病的治療主要有以下幾個方面:

1、輸血:蠶豆病是急性溶血, 且貧血嚴重, 輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。 嚴重者可反復輸血。 但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查, 以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血, 使患者發生第二次溶血。

2、注射腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用, 應爭取早期、大量、短程用藥。

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3、糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒, 嚴重者單純輸血無效, 應積極糾正, 這是搶救危重患者的關鍵措施。

4、補液:應多飲水或輸入液體, 以改善微循環, 維持有效血循環, 促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。 但應防止急性腎功能衰竭。 并發急性腎功能衰竭時, 應注意維持水、電解質平衡。

5、對癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血, 高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等, 故應積極處理并發癥。 避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

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