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蠶豆病女性 先治療后備孕

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蠶豆病是一種“偏心”病,偏好于海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省,是一種不完全顯性遺傳,由于G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。蠶豆病女性,先治療后備孕。

G6PD缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳,以前認為是X連鎖隱性遺傳,后來發現一些女性雜合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病,表現為X連鎖顯性遺傳方式。因此本病既然可引起女性雜合子發病,就不能說是傳男不傳女的遺傳規律了。根據G6PD缺乏癥特有的遺傳方式,兒子患病,一定是從母親遺傳得到;女兒患病,

可能是從父方,也可能是從母方,還有可能是從父母雙方遺傳而來。所以,患有蠶豆病的女性備孕,一定要先治療。


蠶豆病女性,先治療后備孕

蠶豆病的成因

蠶豆癥是一種性染色體隱性遺傳,意思是女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病,

男性只有一個X性染色體,所以只要這個X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有癥狀,但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體,就會發病。

蠶豆病不能吃什么

蠶豆病不能吃珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話,一般沒有禁止。

蠶豆病要注意什么

1、禁止使用的日用品:樟腦、臭丸、冬青油、顏料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。

2、有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,因此在使用的時候也要格外注意。

3、不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物。

蠶豆病的治療

蠶豆病的治療主要有以下幾個方面:

1、輸血:蠶豆病是急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發生第二次溶血。

2、注射腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,應爭取早期、大量、短程用藥。

3、糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正,這是搶救危重患者的關鍵措施。

4、補液:應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效血循環,促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。

并發急性腎功能衰竭時,應注意維持水、電解質平衡。

5、對癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,故應積極處理并發癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

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